隱源性機(jī)化性肺炎臨床特征
隱源性機(jī)化性肺炎
COP患者性別分布相同,非吸煙者與吸煙者比例為2∶1。平均發(fā)病年齡55歲?;颊甙l(fā)病時間相對較短(平均小于3個月),伴有不同程度的咳嗽和呼吸困難。咳嗽、咳白痰,癥狀出現(xiàn)時通常疑似下呼吸道感染,但不肯定?;颊咄ǔ=邮苤辽?個月或多個療程的抗生素治療,常見癥狀有體重持續(xù)降低、出汗、寒戰(zhàn),間斷發(fā)熱和乏力。常出現(xiàn)局限性或較廣泛的爆裂音,極少發(fā)現(xiàn)實變征象,無杵狀指。
隱源性機(jī)化性肺炎影像學(xué)特征
2.1 胸片的特點(diǎn) : COP見的影像學(xué)表現(xiàn)是雙側(cè)或單側(cè)的實變影。通常呈斑片狀分布,少數(shù)病例可能限定于胸膜下區(qū)。10%~50%的病例可見小結(jié)節(jié)影。少數(shù)患者表現(xiàn)為網(wǎng)結(jié)影。大約15%的病例影像學(xué)表現(xiàn)為大結(jié)節(jié)影(>1 cm)。將近75%的病例肺容積正常,其余患者的肺容積縮小。
隱源性機(jī)化性肺炎
2.2 CT的特點(diǎn) :90%的COP患者CT表現(xiàn)為氣腔實變。將近50%的病例CT顯示病變沿胸膜下或支氣管周圍分布,以下肺區(qū)更明顯。當(dāng)出現(xiàn)實變就能見到支氣管氣像。實變區(qū)常見輕度柱狀支氣管擴(kuò)張。將近50%的病例常出現(xiàn)沿支氣管血管分布的小結(jié)節(jié)影。大約60%的病例出現(xiàn)磨玻璃影,通常與肺實質(zhì)相伴隨。胸腔積液罕見,大多數(shù)COP患者經(jīng)治療后影像學(xué)改善。然而未經(jīng)治療時,一個部位的肺實質(zhì)異??赡芟⒒驍U(kuò)大,甚至出現(xiàn)在新的部位。
2.3 影像學(xué)鑒別診斷: 呈現(xiàn)實變影的COP患者影像學(xué)鑒別診斷包括肺泡癌、淋巴瘤、血管炎、結(jié)節(jié)病和感染(尤其是結(jié)核或不典型的分枝桿菌感染)。但實變影位于胸膜下時,應(yīng)考慮慢性嗜酸性粒細(xì)胞肺炎的診斷。表現(xiàn)為多發(fā)塊影的患者需要與肺部轉(zhuǎn)移瘤、淋巴瘤和肺部感染,如細(xì)菌性栓塞鑒別,多數(shù)情況下經(jīng)支氣管肺活檢有助于排除上述疾病,具備相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。經(jīng)抗生素治療數(shù)周,實變影仍然增長,CT顯示以支氣管周圍或胸膜下分布為主的實變影,高度提示COP。
隱源性機(jī)化性肺炎組織學(xué)特征
機(jī)化性肺炎型病變呈斑片表現(xiàn),以機(jī)化性肺炎主要累及肺泡管和肺泡伴或不伴細(xì)支氣管腔內(nèi)息肉為特征。結(jié)締組織病變時相相同。病變主要以小氣道為中心分布。間質(zhì)有輕度炎癥浸潤。肺泡Ⅱ型細(xì)胞增生伴肺泡巨噬細(xì)胞增加,可能有部分的肺沫細(xì)胞。小量的氣腔纖維蛋白可以呈灶性出現(xiàn)。背景的肺泡結(jié)構(gòu)相對完整。
機(jī)化性肺炎型的組織學(xué)特征:遠(yuǎn)端氣腔的腔內(nèi)機(jī)化性纖維化(細(xì)支氣管、肺泡或肺間纖維化除外);斑片狀分布;肺臟結(jié)構(gòu)保持完整;時相均一;輕度慢性間質(zhì)性肺炎;相關(guān)的陰性所見;沒有間質(zhì)纖維化的表現(xiàn)(偶然發(fā)生瘢痕或肺尖纖維化除外);無肉芽腫;無中性粒細(xì)胞滲出或膿腫;無壞死;無透明膜形式或無明顯的肺泡腔纖維蛋白;沒有顯著的嗜酸粒細(xì)胞浸潤;無血管炎。
隱源性機(jī)化性肺炎實驗室檢查
常見紅細(xì)胞沉降率(ESR)、C反應(yīng)蛋白和外周血中性粒細(xì)胞顯著增加。
隱源性機(jī)化性肺炎肺功能
多數(shù)病例肺功能顯示限制性通氣功能障礙(通常為輕~中度),伴有一氧化碳彌散系數(shù)中度降低,少數(shù)出現(xiàn)與吸煙無關(guān)的氣流阻塞。可見靜息狀態(tài)下輕度的低氧血癥,反映氣體交換功能顯著異常。
隱源性機(jī)化性肺炎支氣管肺泡
灌洗液淋巴細(xì)胞總數(shù)和比例增加(淋巴細(xì)胞的比值超過總細(xì)胞數(shù)的40%)。CD4/CD8比值降低,中性粒細(xì)胞(特別在早期)和嗜酸粒細(xì)胞比例增加。嗜酸粒細(xì)胞顯著增加應(yīng)警惕嗜酸粒細(xì)胞肺炎。
隱源性機(jī)化性肺炎支氣管肺活檢
COP可能表現(xiàn)為不同的形式,一旦根據(jù)典型的臨床病史和胸部影像學(xué)檢查疑診為COP,應(yīng)做支氣管肺活檢。
隱源性機(jī)化性肺炎治療方法
糖皮質(zhì)激素是目前治療COP的主要藥物,糖皮質(zhì)激素起始劑量為0·75 mg·kg-1·d-1, 2~4周后減量,總療程在6~12個月,激素減量或停藥后可能出現(xiàn)復(fù)發(fā)。病情較重者,治療初期可給予短期靜脈注射。
隱源性機(jī)化性肺炎疾病特點(diǎn)
隱源性機(jī)化性肺炎發(fā)病率低,醫(yī)生很少具備診斷和治療的實踐經(jīng)驗。對于此類疾病的患者,首先詳細(xì)的詢問病史,之后行體格檢查,常規(guī)拍胸片,做肺功能檢查,進(jìn)一步可行高分辨CT檢查,必要時實行支氣管肺活檢行組織學(xué)檢查,以協(xié)助診斷。對于COP未知的領(lǐng)域,我們還應(yīng)關(guān)注經(jīng)支氣管肺活檢在診斷COP中的作用如何,COP的發(fā)病率如何等。